Granulomatöz Polianjit (Wegener Granülomatozis)

Granulomatöz polianjit ya da eski adı ile Wegener granülomatözis, çoğunlukla üriner sistemi ve solunum yolunu etkileyen, çoklu sistem tutulumu ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. En sık 30-40 yaş arasında ortaya çıkmakla beraber, tüm yaş gruplarında görülebilir. Erkekler kadınlara oranla daha sık etkilenebilir.

Belirti ve Bulgular

Granulomatöz polianjit (GP) hastalığında şikayetler genellikle kulak burun boğaz ile ilgilidir. Belirtilerin yaklaşık %70’ten fazlası burun, sinüs ve kulağı kapsayan üst solunum yollarında, %50’si alt solunum yollarında, %30’u eklemlerde, %20’si böbreklerde, %15’i gözlerde, %10’u deride ve %1’i sinirlerde tutulum ile ilişkilidir. Belirtiler sadece baş-boyun bölgesi ile ilişkili olabildiği gibi, akciğer veya böbrek ile de ilişkili olabilir. Belirtilerin ortaya çıkması yavaş ya da hızlı olabilir, beraberinde ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, uyuşukluk ve yorgunluk gibi belirtiler bulunabilir.

Tam gelişmiş Wegener granülomatozis‘te;

• Üst ve alt solunum yollarının nekrotizan granülomatöz iltihabı
• Küçük arter ve venlerin sistemik vasküliti
• Fokal glomerülonefrit görülür.

Kulak, burun ve boğaz (KBB) belirtileri:

Burun ve sinüs tutulumu: Tipik olarak hastaların %80’i burun tıkanıklığı, burun akıntısı, burun kanaması, sinüzit ve ağrı gibi şikayetler ile doktora başvurur. Muayene sırasında belirgin iki taraflı kabuklanma (özellikle nazal konkalar üzerinde) gözlemlenir. İlerlemiş durumlarda septum perforasyonu ve semer burun deformitesi (dorsal kırkırdak desteğinin kaybolması sonucunda burun ucunun çökmesi) görülebilir.

Kulak tutulumu: En sık kulak bulgusu efüzyonlu (seröz) otitis mediadır. Seröz otitis media, üst ve alt solunum yolu belirtilerinden aylar önce ortaya çıkabilir. Yapılan çalışmalarda GP hastalarından otolojik tutulumu olanlarda %70’e varan oranlarda seröz otitis media görüldüğü bildirilmiştir. Seröz otitis media genellikle Östaki tüpü disfonksiyonu ile birlikte görülür. Ek olarak mastoidit, tekrar eden ya da devamlı kulak ağrısı ve işitme kaybı bulunabilir. Kulak kepçesinde ve kulak memesinde granülomatöz lezyonlar görülebilir. Bir çalışmada en sık görülen otolojik belirti ve bulgular; işitme kaybı (%76), efüzyonlu otitis media (%44), baş dönmesi (%22), kulak çınlaması (%21) ve kronik orta kulak iltihabı (%20) şeklinde sıralanmıştır. İşitme kaybı genellikle iletim tipi olup granülomun koklear sinire basısı sonucu oluşur. Koklear damarları tutan vaskülit nedeniyle sensörinöral işitme kaybı da görülebilir. Baş dönmesi çok nadir görünmekle birlikte iç kulağın denge ile ilgili bölümlerinin vasküliti, işitme ve denge sinirinin (8. kafaçifti siniri – vestibulokoklear sinir) vestibüler kısmının granülomatöz nöriti nedeniyle ortaya çıkabilir.

Yüz tutulumu: Granulomatöz polianjit hastalarında yüz felci nadir görülür. Orta kulak ve mastoid tutulumuna bağlı nöritten kaynaklanır. Çoğunlukla sitotoksik tedaviye olumlu yanıt verir.

Orofaringel tutulum: Hastaların yaklaşık %6’sında ağız veya yutakta tutulum görülür. Ağız içerisinde kalıcı mukozal ülserasyonlar oluşabilir. Diş etleri kırmızı renkte (çilek dişeti) olup farklı şekillerde beyaz, sarı veya mavi alanlar bulunabilir. Ağız yaralarının iyileşmesi uzun sürebilir.

Tükürük bezi tutulumu: Tükürük bezi tutulumu nadir olmakla birlikte GP’ye bağlı tükürük bezinde büyüme olabilir.

Laringotrakeal tutulum: Larinks tutulumu başlangıçta akut larenjit gibi olmakla beraber sonraki dönemlerde larenksin farklı blgelerinde granülomatöz ülserler gelişebilir. Olguların yaklaşık %20’sinde havayolu tıkanıklığına yol açan subglottik stenoz görülür.

Akciğer ile ilgili belirtiler:

Akciğer tutulumu; En sık belirtiler, öksürük, kanlı tükürme (hemoptizi) ve göğüs ağrısıdır.

Üriner sistem ile ilgili belirtiler:

Granulomatöz polianjit hastalarında yüksek oranda böbrek tutulumu görülür. Hastalık, böbreklerde fokal, segmental, nekrotizan glomerulonefrit ile kendini gösterir.

Göz ile ilgili belirtiler:

Gözler etkilendiğinde konjuktivit, iritis, sklerit, retina arter tıkanıklığı, nazolakrimal kanal tıkanıklığı ve göz çevresinde deri lezyonları görülür.

Tanı

Granülomatöz polianjit tanısında altın standart nazal mukoza biyopsisidir. Hastaların yaklaşık %80’inde antinötrofil sitoplazmik antikorlar-ANCA/ACPA yüksek bulunur. İkincil olarak tanı için antinötrofil sitoplazmik otoantikor testi (C-ANCA) yapılabilir. Bunlara ek olarak yüksek eritrosit sedimantasyon hızı, artmış C-reaktif protein düzeyi, göğüs radyografisi ve bilgisayarlı tomografi (BT) de tanıda bilgi sağlar.

Tedavi

Granülomatöz polianjit tedavisinde öncelikle sitotoksik ilaçlar ve beraberinde kortikosteroidler kullanılır. İmmünosüpresan ilaçlar profilaksi amacıyla kullanılabilir. Hastalığın tutulumunun olduğu bölgeye göre farklı tedavi yöntemleri uygulamak gerekebilir.