Prader-Willi Sendromu
Prader–Willi sendromu, genetik hastalıklar arasınd...
Geniz bölgesi (nazofarinks), üst solunum yolunun burundan sonra gelen, burunun hemen arkasında yer alan alanıdır. Bu bölge soluk alıp verme sırasında sürekli olarak hava yolu ile karşılaşılan mikroorganizmalarla temas halindedir. Genizde mukozanın hemen altında, mikroorganizmalarla mücadele eden bağışıklık sistemi (lenfoid) dokuları mevcuttur. Pasif sigara içiciliği, yani anne babanın çocuğun yanında sigara içmesi, alerji ve özellikle mikroorganizmaların tekrarlayan temaslarına maruz kalma yani enfeksiyonlar neticesinde bu lenfoid oluşumlar büyür. Bu duruma geniz eti büyümesi (adenoid hipertrofi, adenoid vejetasyon) adı verilir.
Geniz eti 3-7 yaş civarında maksimum büyüklüğüne erişir ve bu yaştan sonra genellikle küçülmeye başlar. Kreşe ya da anaokuluna giden çocuklar, enfeksiyonlarla daha sık karşılaştıklarından geniz etine ikincil sorunlar yaşama olasılıkları daha fazladır ve bu sorunlarla daha erken yaşta yüzleşirler.
Geniz eti belirtileri arasında birincisi, çok büyük olduğunda burundan soluk borusu yönüne mekanik olarak solunumu güçleştirir. Bu durum basit horlama ya da ağız açık uyumadan tıkayıcı uyku apnesi adı verilen uykuda solunum durması ve buna bağlı metabolik sorunlara kadar değişik sonuçlar doğurabilir.
İkinci en sık sorun enfeksiyonlardır. Tıkayıcı özelliğinden farklı olarak, geniz eti tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle mikroorganizmalar tarafından istila edilebilir. Bu durumda geniz eti bir koruyucu bağışıklık dokusu olmaktan çıkarak mikroorganizmalar için bir rezervuar görevi görür, onların büyümesine ortam hazırlar. Bu durum, geniz etinin yerleştiği bölge, üst solunum ve sindirim sitemi organları açısından bir kavşak olduğundan, tekrarlayan enfeksiyonlara neden olur.
Hava yolu tıkanıklığının uzun sürmesi sonucu ise çocuklarda uzun ve ince yüz yapısı, yüksek damak, üst çenenin öne doğru büyümesi, ağızın sürekli açık olması hali, bozuk dişler ve göz altlarında çöküklükler ile karakterize “adenoid yüz” denilen tipik bir yüz ifadesi ortaya çıkar.
Yukarıda sayılan iki ana neden sonrası çocuklarda; tıkayıcı uyku apnesi, üst solunum yolu direnç sendromu, horlama, burun tıkanıklığı ve buna bağlı ağız solunumu, dikkat dağınıklığı ve buna bağlı ders başarısında azalma, huzursuzluk ve asabiyet, gece altına işeme, yutma ve konuşma bozukluğu, tat ve koku almada azalma, orta kulakta sıvı toplanması, işitmede azalma, anormal yüz ve diş gelişimi, büyüme ve gelişme geriliği, pulmoner hipertansiyon, tekrarlayan orta kulak iltihabı, sinüzit, bademcik iltihabı, akciğer iltihabı gibi problemlerle karşılaşılabilir.
Burun içerisinden muayenehane şartlarında yapılan fleksibl endoskopik muayene ile tanı kolaylıkla koyulur. Bu işlem için özel bir hazırlık gerekmez. Acı ya da ağrı verici bir işlem değildir. Daha eski yıllarda radyolojik görüntüleme ile (film çekilerek) ya da parmakla muayene ile tanı koyulmaya çalışılırdı. Endoskop ile muayene sayesinde dokunun niteliği de gözlenir ve bunun tümör, enfeksiyon, kist ve benzeri lezyonlardan ayırıcı tanısı yapılabilir.
Adenoidektomi, geniz etinin hava yolunu tıkayacak düzeyde büyük olduğunun belirlendiği her durumda yani doğru endikasyon koyulduğunda her yaşta ameliyat yapılabilir. Eskiden anestezinin komplikasyonlarından daha fazla çekinildiği için 3 yaş sonrası kriter olarak kullanılmakta idi. Bugün daha modern anestetik maddelerle daha küçük çocuklarda geniz eti tedavisi güvenli cerrahi ile yapılabilmektedir.
Çalışılan alan orta kulak boşluğunu genize bağlayan Östaki tüpünün ağzına yakın olduğundan, bu tüpün zarar görmesi olasıdır. Bu durumda kalıcı orta kulak problemleri ortaya çıkabilir. Ameliyat sonrası yine nadiren de olsa, kanama ve genizde yapışıklıklar olabilir.
Geniz eti ameliyatı, bazen bademcik ile birlikte, hemen bütün dünyada çocuk kulak burun boğaz ameliyatları arasında en sık yapılan işlemdir. Ameliyatın kendisi kısa sürer. Ameliyathanede uyuma ve uyanma dahil ortalama süre 60 dakika kadardır. Anesteziden uyanma sonrası yaklaşık 6 saat sürenin ardından, hastalar genellikle taburcu edilebilir. Hastalar genellikle aynı gün sıcak ve katı olmamak kaydıyla bir çok şeyi yiyebilirler. Bireyler ameliyat yarasından ziyade anestezi verilmesi için kullanılan endotrakeal entübasyon tüpünden dolayı 2-3 gün boyunca, genizden ziyade boğazlarında ağrı duyarlar. Açık yara olması nedeniyle çocukların yaklaşık bir hafta süreyle okula gitmemeleri uygun olur.
* Lütfen form alanlarını giriniz, bilgileriniz gizli tutulmaktadır.