Cogan Sendromu

Cogan Sendromu

Cogan sendromu, sifiliz ile ilişkili olmayan interstisyel keratit ile birlikte denge ve işitme sorunlarının bir arada bulunduğu bir otoimmün hastalıktır. İnterstisyel keratit hızla görme kaybına neden olabilir. Tinnitus (kulak çınlaması), kendiliğinden ortaya çıkan kontrolsüz göz hareketleri (spontan nistagmus), ataksi ve ilerleyici işitme kaybı (sensörinöral) na, şiddetli, nöbetler haline ortaya çıkan vertigo eşlik eder. Hastalık dalgalı şekilde şikayetlerin azalması ve artması ile birlikte görülür. Poliarteritis nodoza ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Eozinofili görülebilir. Patolojik olarak membranöz kokleada, semisirküler kanallarda ödemle beraber spiral ve vestibüler gangliyonlarda dejenerasyon ve spiral ligamentte lenfosit ve plazma hücreleri infiltrasyonu ile endolenfatik hidrops mevcuttur. Hastaların önemli bir kısmı steroid tedavisinden faydalanabilir. Siklofosfamid ve azotiopirin gibi ilaçlar steroidlerin yanı sıra kullanılabilir.

Baş dönmesi (vertigo) belirtileri ve dalgalı işitme kaybı nedeniyle Meniere hastalığı ile karıştırılabilir. Vogt-Koyanagi-Harada sendromunda da bazı belirtiler ortak olabilir, ancak, ek olarak saç dökülmesi ve eksudatif üveit gibi bulgular da görülebilir. Sifiliz de bu şikayetlerle gelen hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Sifilizde görülen intersitisyel keratit genellikle daha önceden oluşmuştur ve aktif iltihabi değişiklikler görülmez. Korneada sifilitik tutulum sıklıkla merkezi pozisyondadır. Sistemik vaskülit veya aortit gibi daha ilerlemiş tutulumların belirlenebilmesi için hastaların çoklu klinik tarafından (multidisipliner) takibi uygun olur. Cogan sendromu bulguları Lyme hastalığı ve Ebstein Barr virüse bağlı klinik tablolar ile de karışabilir.